Dermatomiosite Juvenil: Sintomas e Tratamentos

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Anonim

A dermatomiosite juvenil (DMJ) é um tipo de artrite que ocorre em crianças. É uma doença rara que causa inflamação e inchaço dos músculos e vasos sanguíneos sob a pele. Também pode ser chamado de miopatia inflamatória.

Cerca de 3.000 a 5.000 crianças nos Estados Unidos têm DMJ. Na maioria das vezes afeta crianças de 5 a 10 anos (em adultos, é chamada dermatomiosite).

Os cientistas não têm certeza do que causa esse tipo de artrite. É pensado como um distúrbio auto-imune - isso significa que o sistema imunológico ataca erroneamente as células musculares e os vasos sangüíneos da pele.

Sintomas

Os sinais mais comuns de DMJ são dor muscular, fraqueza e erupção cutânea. Cerca de metade das crianças com a doença tem músculos fracos, especialmente nos músculos mais próximos do tronco, quadris, coxas, ombros e pescoço. Isso afeta ambos os lados do corpo e tende a piorar com o tempo

Seu filho pode não lhe dizer que seus músculos estão fracos. Aqui estão alguns sinais para observar:

  • Ela tem dificuldade em sair de uma cadeira.
  • Ela não pode levantar os braços acima da cabeça (se estiver escovando o cabelo, por exemplo).
  • Ela se vira na cama lentamente.
  • Ela tem dificuldade para subir escadas.
  • Ela cai às vezes sem motivo.

Uma erupção cutânea pode aparecer com a fraqueza muscular, ou pode aparecer meses depois. Os sintomas podem ser leves a graves. A erupção pode parecer com:

  • Uma erupção vermelha e roxa nas bochechas e nas pálpebras
  • Uma erupção irregular na pele ao redor das unhas, cotovelos, peito, costas e joelhos
  • Vermelhidão ou inchaço perto das unhas
  • Úlceras cutâneas (feridas abertas na pele)

Às vezes, a erupção pode parecer com eczema.

Outros sintomas da DMJ dependem da área do corpo da criança afetada. Eles podem incluir:

  • Pedaços duros de cálcio sob a pele (calcinose)
  • Articulações que são estranhamente dobradas (contraturas)
  • Voz fraca
  • Dificuldade em engolir
  • Fadiga, febre e perda de peso
  • Problemas respiratórios (que podem ser fatais)
  • Dor de estômago

Diagnóstico

Se o seu filho tiver uma erupção cutânea ou fraqueza muscular, marque uma consulta com o pediatra. O diagnóstico precoce da DMJ é importante para evitar danos musculares permanentes.

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O médico do seu filho fará perguntas sobre seus sintomas e histórico médico. Certos testes podem ajudar a diagnosticar o JDM ou descartar outras condições. Eles incluem:

  • Exames de sangue para verificar se há proteínas ligadas à inflamação ou coisas chamadas autoanticorpos relacionados à DMJ.
  • Eletromiografia, ou EMG, para medir a atividade elétrica dos músculos do seu filho e encontrar a localização da doença. Pequenas manchas são colocadas na pele do seu filho e os fios os conectam à máquina que registra a atividade.
  • Ressonância magnética (MRI) para detectar sinais precoces de inflamação muscular e inchaço. Isso usa poderosos ímãs e ondas de rádio para fazer uma imagem detalhada das áreas afetadas do corpo de seu filho.
  • Biópsia muscular para verificar sinais de inflamação ou infecção. Um pequeno pedaço de tecido muscular é levado para ser olhado sob um microscópio.
  • Um olhar atento às unhas e cutículas com uma lupa iluminada (capilaroscopia periungueal) para detectar sinais ativos da doença.

Tratamento

Não há cura conhecida para o JDM. Mas o tratamento precoce pode ajudar a prevenir problemas permanentes de saúde. O tratamento envolve medicação, fisioterapia e terapia da fala, dependendo dos sintomas do seu filho.

  • Medicamentos: Poderosos anti-inflamatórios chamados corticosteróides, geralmente prednisona, são tentados primeiro para ajudar com os sintomas. Seu filho vai levá-los por um longo tempo (às vezes por anos). Eles podem trabalhar rapidamente, mas muitas vezes têm efeitos colaterais, alguns sérios. O uso prolongado de corticosteroides pode afetar o crescimento ósseo e a visão de seu filho. Outra droga, chamada metotrexato, é frequentemente administrada junto com a prednisona. Às vezes, medicamentos não esteróides podem ser prescritos. Incluem imunoglobulina intravenosa, ciclosporina, azatioprina, tacrolimus, hidroxicloroquina e micofenolato mofetil. Para sintomas muito graves, pode-se usar drogas anti-fator de necrose tumoral (anti-TNF) ou rituximabe. Sempre pergunte ao médico do seu filho sobre os efeitos colaterais esperados.
  • Fisioterapia (PT): O terapeuta de seu filho ensinará seus alongamentos e exercícios para fortalecer os músculos e prevenir fraqueza.
  • Fonoaudiologia: a DMJ pode danificar os músculos que seu filho usa para conversar. A terapia da fala pode ajudar.
  • Ajuda dietética: A fraqueza muscular na língua, garganta e pescoço do seu filho pode tornar difícil para ela mastigar e engolir alimentos. Alimentos moles podem ser mais fáceis de comer. Um nutricionista registrado pode mostrar como fazer um plano alimentar adequado e equilibrado. Mais proteína pode ser recomendada para compensar o dano muscular. Se comer é especialmente difícil, seu filho pode precisar de um tubo de alimentação.

Com o tratamento adequado, os sinais da doença podem desaparecer (entrar em remissão). Mas algumas crianças têm sintomas duradouros que não melhoram com o tratamento.

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Como mais posso ajudar meu filho?

Dermatomiosite juvenil é uma doença ao longo da vida. É importante garantir que o seu filho se atenha ao seu plano de tratamento e permaneça na melhor saúde possível.Aqui estão algumas maneiras de ajudá-lo a fazer isso:

  • Certifique-se de que seu filho tenha muito exercício. A atividade física mantém os músculos fortes e as articulações saudáveis. O exercício também ajuda a manter um peso corporal saudável.
  • Use protetor solar. Os raios ultravioleta do sol podem piorar a erupção cutânea do seu filho. Escolha um que proteja contra a luz UVA e UVB. Chapéus de abas largas e roupas de proteção fotográfica também são úteis.
  • Diga aos professores do seu filho e aos líderes da escola sobre sua doença. Isso é especialmente importante porque ele pode não parecer doente.