Atresia Biliar: Doença Rara Que Afeta Crianças

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Anonim

A atresia biliar é uma doença rara dos ductos biliares que afeta apenas lactentes. Os ductos biliares são vias que transportam um líquido digestivo chamado bile do fígado para o intestino delgado. Uma vez lá, decompõe as gorduras e absorve as vitaminas. Em seguida, filtra o lixo fora do corpo.

Com atresia biliar, esses ductos incham e ficam bloqueados. A bile fica presa no fígado, onde começa a destruir as células. Com o tempo, o fígado pode ficar marcado - uma condição chamada cirrose. Quando isso acontece, não é possível filtrar as toxinas do jeito que deveria.

Alguns bebês pegam no útero. Mas, na maioria das vezes, os sintomas aparecem entre 2 e 4 semanas após o nascimento.

Causas

Os médicos acreditam que várias coisas podem desencadear atresia biliar, incluindo:

  • Mudança em um gene
  • Problema com o sistema imunológico
  • Problema com a maneira como o fígado ou os ductos biliares se desenvolvem no útero
  • Substâncias toxicas
  • Infecção viral ou bacteriana após o nascimento

Não é passado de um membro da família para outro, e os bebês não podem pegá-lo de outra pessoa.

Meninas que nascem prematuramente correm maior risco. Então são bebês asiáticos e afro-americanos.

Sintomas

Se seu bebê tem atresia biliar, uma das primeiras coisas que você notará é que sua pele e o branco de seus olhos parecem amarelos. Isso é chamado icterícia. A icterícia é muito comum entre as crianças, especialmente naquelas nascidas antes de 38 semanas, mas geralmente desaparece em 2 a 3 semanas. A icterícia causada pela atresia biliar dura mais do que isso.

Seu abdômen também pode inchar, ela terá fezes cinzentas ou brancas, e seu xixi ficará escuro. Isso acontece porque o fígado dela não consegue processar a bilirrubina - uma substância marrom-avermelhada produzida quando os glóbulos vermelhos do sangue se quebram. É o que dá cocô sua cor marrom.

Alguns bebês também podem ter freqüentes hemorragias nasais ou coceira intensa.

Contínuo

Diagnóstico

Muitas condições hepáticas têm os mesmos sintomas que a atresia biliar. Para se certificar de que ele encontra a causa certa, o médico do seu filho pode testar o sangue para níveis elevados de bilirrubina. Ele também pode fazer alguns ou todos os itens a seguir:

  • Raios X: Uma pequena quantidade de radiação cria uma imagem que é gravada em filme ou em um computador. Isso verifica se há aumento do fígado e do baço.
  • Ultra-som: Ondas sonoras de alta frequência mostram imagens detalhadas de seus órgãos.
  • Varreduras de fígado: Raios-X especiais usam substâncias químicas para criar uma imagem do fígado e dos ductos biliares. Isso pode mostrar se e onde o fluxo de bile está bloqueado.
  • Biópsia hepática: o médico irá colher uma pequena amostra de tecido para que possa ser analisada ao microscópio. Isso pode mostrar se é provável que ela tenha atresia biliar e ajude a descartar outros problemas no fígado, como hepatite.
  • Cirurgia diagnóstica: Ela receberá remédios para dormir, e o médico fará um pequeno corte na área do estômago para que ele possa examinar o fígado e os ductos biliares.

Tratamento

O tratamento mais comum é o procedimento Kasai. É feito se os ductos biliares bloqueados estiverem fora do fígado do bebê. Durante a operação, o cirurgião do seu bebê substituirá os ductos biliares bloqueados por parte do intestino. Isso permite que a bile seja drenada de seu fígado através do novo "ducto" até o intestino.

Se for feito antes do bebê completar 3 meses, a cirurgia tem uma taxa de sucesso de 80%. Se não for bem sucedido, os bebês geralmente precisam de um transplante de fígado dentro de 1 a 2 anos.

Se os ductos biliares bloqueados estiverem dentro do fígado, a medicação pode ajudar a se livrar da bile, e os suplementos de vitamina A, D e E podem ser prescritos. Mas um transplante de fígado provavelmente será necessário.

Outlook

Se um bebê tiver um procedimento Kasai de sucesso, ele poderá se recuperar e ter uma vida plena e ativa. Mas na maioria dos casos, ela precisará de cuidados médicos especializados para o resto de sua vida. Eventualmente, ela também pode precisar de um transplante de fígado.