Em seu último filme, o ator e produtor traz à vida a história da busca de um pai para curar seus filhos da doença de Pompe.

Por Lauren Paige Kennedy

No novo filme Medidas extraordináriasHarrison Ford faz o que faz melhor. O ator veterano traz à vida outro personagem rabugento que, uma vez que seu exterior espinhoso é retirado, revela-se um herói.

Ford, ainda com 67 anos, não está enfrentando bandidos intergalácticos, guerreiros indígenas ou até mesmo seus próprios demônios. Seu atual alter ego, o irritadiço mas brilhante cientista Robert Stonehill, está em guerra com um raro distúrbio genético chamado Pompe (pronunciado pom-pay).

Essa condição debilitante afeta cerca de uma em 40.000 pessoas em todo o mundo, muitas delas bebês e crianças pequenas, da maneira mais cruel. Isso leva a uma fraqueza muscular severa, deixando os pacientes jovens fracos, em cadeira de rodas e lutando por respirar, com corações e fígados aumentados. A doença de Pompe é uma sentença de morte sem tratamento, que até recentemente não existia.

Corta para o nosso herói de ação - ou, neste caso, talvez seja mais preciso dizer heróis de ação - para salvar o dia.

A história da família Crowley

O filme, que estréia em todo o país em 22 de janeiro, é inspirado no notável conto de John e Aileen Crowley e seus três filhos. Os dois mais jovens - Megan e Patrick - foram diagnosticados com doença de Pompe em 1998, com idades de 15 meses e 5 meses, respectivamente. Com os dois Crowleys sem saber carregando uma cópia do gene mutante recessivo de Pompe, o casal teve 25% de chance de conceber uma criança com a doença e 50% de chance de a criança se tornar uma portadora. Mas demorou Megan a ficar para trás no desenvolvimento antes de ela - e toda a família - ser testada.

Esses pais desesperados estavam dispostos a fazer qualquer coisa para salvar seus filhos doentes, mesmo que isso significasse que John Crowley deixasse um emprego com um bom plano de saúde para levantar fundos para pesquisas experimentais e depois lançasse sua própria empresa de biotecnologia para testar uma promissora nova terapia com Pompe. O personagem de Ford é um composto baseado em vários cientistas reais com idéias inovadoras; no filme, ele se torna, como diz Ford, o improvável "companheiro e parceiro" de um pai muito determinado.

"John procurou e analisou todas as informações disponíveis sobre a doença", conta Ford em seu escritório no pequeno e relativamente sonolento Santa Monica Airport. "Ele decidiu que apoiando o trabalho de um pesquisador era sua melhor chance de levar uma droga rapidamente ao mercado … mas ele descobriu que havia muitos obstáculos antes que pudesse fazê-lo".

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Procurando por uma cura da doença de Pompe

John Crowley, na vida real, chamou bastante a atenção da mídia para as medidas extraordinárias que ele adotou para enganar a morte. oWall Street Journal o repórter Geeta Anand narrou sua missão em um artigo de 2003 que depois expandiu para o livro, A cura: como um pai levantou US $ 100 milhões - e resistiu ao estabelecimento médico - em uma busca para salvar seus filhos.

Ford, que além de estrelar no filme, atuou como produtor executivo, sentiu que a história era intensamente convincente. "Um pai que desiste tanto de sua vida para se dedicar a encontrar uma cura para o que aflige seus filhos é algo que me atraiu. Mas também me senti atraído pelos elementos da história que mostravam a dificuldade de trazer uma droga para o mercado. "

Procurando dicas para lidar com a doença crônica da criança? Veja "Quando uma criança está cronicamente doente".

Para entregar tal droga, Crowley se viu trabalhando contra um relógio. A expectativa de vida dos pacientes com Pompe diagnosticados como bebês é, no máximo, nove anos, embora a maioria das crianças morra no primeiro ano de vida devido a complicações cardíacas ou respiratórias. Ele sabia que o segredo para criar um tratamento a tempo para Megan e Patrick, que estavam ficando mais fracos a cada dia, seria encontrado entre pesquisadores acadêmicos com teorias de vanguarda - se seriamente subfinanciadas -. "O fracasso não era uma opção", conta o verdadeiro Crowley.

Ford age ao lado de Brendan Fraser e Keri Russell, que interpretam os Crowleys, mas a ciência é a verdadeira estrela aqui. "As pessoas com doença de Pompe estão perdendo uma enzima em suas células que decompõe o glicogênio uma forma de armazenamento de glicose ou açúcar", diz Hung Do, que, além de ter um PhD em bioquímica médica e genética, também serviu como conselheiro científico oficial do filme - e foi um dos membros originais da equipe de pesquisa em que Crowley jogou. "Todo esse glicogênio se acumula dentro das células do corpo e leva a muitos problemas bioquímicos e físicos associados à doença."

A reposição de enzimas - uma terapia que fornece a enzima que falta para as células do corpo, permitindo que a droga decomponha o glicogênio e permita que as células funcionem normalmente - foi o objetivo. "Mas é difícil obter a enzima dentro da célula para a localização interna adequada", diz Do. "Você precisa entregar a enzima com a embalagem adequada - envolva-a com um laço, se quiser - de uma forma que uma célula aceite aceitar a enzima. E é nisso que nossa pesquisa se concentrou".

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Desenvolvendo Terapia Enzimática

"Eu não sabia nada sobre isso quando comecei", diz Crowley."Uma vez que o capital inicial estava em vigor e a ciência para desenvolver uma terapia enzimática eficaz estava baixa, minha incursão inicial na indústria de biotecnologia foi dois passos à frente, um passo para trás. Mas acho que minha atitude" nunca desistir "compensou minha falta de experiência ".

Claramente. Como retrata o filme, desenvolver uma terapia a partir do pensamento inovador dos cientistas - representado pelo personagem de Ford - foi apenas o primeiro passo. Assim como o progresso estava sendo feito - na vida real e no carretel - Crowley ficou sem dinheiro. Ele foi forçado a vender sua nova empresa para uma empresa de biotecnologia maior, a Genzyme, cujos líderes receberam bem seu gerenciamento contínuo de sua equipe de pesquisa.

Então veio outro golpe. Quando a Genzyme acabou desenvolvendo um tratamento para Pompe, seus filhos "foram rejeitados a fazer parte dos testes de drogas originais por causa de conflito de interesses", diz Ford.

"Isso foi mais do que frustrante", disse Crowley em 2007. "Embora o FDA estivesse confortável com Megan e Patrick fazendo parte do julgamento, o Internal Review Board do hospital rejeitou o pedido deles" porque ele era um executivo da empresa. . "Então facilitei para eles", diz ele. "Eu prontamente deixei o meu trabalho." (Alerta de spoiler: No filme - provavelmente para maior tensão dramática - ele é demitido).

Esse revés do terceiro ato leva a um final feliz, no entanto. Livre das restrições da Genzyme, as crianças de Crowley receberam suas primeiras infusões enzimáticas em janeiro de 2003. Enquanto os estágios de sua doença estavam muito adiantados para trazer uma recuperação completa - estudos recentes mostram que crianças recebem a terapia levam vidas quase normais - as crianças Crowley imediatamente melhorado. O coração aumentado de Megan voltou ao seu tamanho normal seis meses depois de receber a primeira dose. Patrick também ganhou força.

Harrison Ford: Piloto de Avião

Sete anos depois, eles estão relativamente saudáveis ​​e, mais importante, vivos. E eles consideram seu pai - cujas memórias sobre a experiência, Perseguindo Milagres: A Viagem da Família Crowley de Força, Esperança e Alegria, deve sair em janeiro - um verdadeiro herói de ação.

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Só não ligue para Ford - pelo menos não para o rosto dele. O apelido "estrela de ação", ele pensa, vem de "meus filmes que ganharam mais dinheiro. Mas aqueles que o elevam a tal status não estão relacionados a todo o meu trabalho". Mesmo que as partes maiores de Ford envolvam seguramente sabres de luz, espadas ou o chicote ocasional, seus protagonistas estão, sem exceção, "em cima de suas cabeças", ele insiste. Ele se vê como um ator de personagens que só acontece de ser um homem de liderança. Medidas extraordinárias incluído, ele gravita em papéis que revelam "um caminho de desenvolvimento … eu não sou um exibicionista profissional. Eu sou um contador de histórias".

Mas, se agir é uma questão de ação, não procure mais do que um dos maiores ícones de Hollywood. Ford nunca descansou em seus louros Han Solo-Indiana Jones-Jack Ryan. Ele se desafia. Aqui no aeroporto de Santa Monica, ele abriga três de seus próprios pequenos aviões e um helicóptero.

"Cerca de 14 anos atrás, percebi que não tinha aprendido nada de novo em muito tempo", diz ele. "Eu queria aprender a voar: a habilidade de tudo, a interface entre a responsabilidade e a liberdade que ela lhe concede. Ela reinventou o mundo para mim e como eu respondo à pergunta: 'O que você faz?' Bem, agora posso dizer "piloto".

Hoje em dia, quando a Ford não está ocupada procurando pelo próximo grande roteiro, ele está no remoto norte de Idaho com seus amigos voadores.

"Montamos um acampamento em uma dessas faixas selvagens", diz ele, "e a cada dia nós terminamos em cinco ou seis vôos e pousamos em lugares desafiadores. É lindo, mas é sobre praticar, sobre o que faz com que você fique em segurança e baixa."

Ford também voa regularmente entre Los Angeles e sua casa em Jackson Hole, Wyo., Uma das várias residências que ele divide com sua noiva, o ator Calista Flockhart, e seu filho, Liam, 9. O ator também tem quatro filhos adultos - Benjamin, Willard, Malcolm e Georgia - de dois casamentos anteriores.

Agente Ambiental

Ford também age de outras formas. Seu compromisso com as questões ambientais é de longa data, desde anúncios humorísticos de serviço público, nos quais ele depila seus peitorais (ai) para ilustrar o desmatamento a outro impulso de relações públicas para ajudar a salvar os tigres ameaçados de extinção.

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E ele coloca seu dinheiro onde sua boca está. Membro do conselho do grupo ambientalista Conservation International por quase 20 anos, esse ex-escoteiro "sempre amou a natureza. Mas uma vez eu ganhei algum dinheiro" - em 2009, Forbes A revista classificou-o como o ator mais rico de Hollywood - "Eu estava procurando usá-lo para ter um efeito. O dinheiro pode comprar ciência em apoio à conservação. Pode ensinar às pessoas indígenas políticas ou pescadores alguma outra tarefa quando as pescarias que ele usa são sobrecarregado ".

Esse ativista vê progresso sendo feito na proteção de florestas tropicais e recifes de corais como a principal prioridade do movimento ambiental? "Há um milhão de pequenas lutas reunidas em uma grande batalha", responde Ford com paixão. "E houve pequenas vitórias. Mas não a grande batalha, ainda não.

"Precisamos de uma onda de terra, a tal ponto que a autoridade moral dela se torne tão óbvia que é isso que precisamos fazer."

Ford é particularmente apaixonado pela ligação entre ecossistemas ameaçados e nossa própria saúde. Muitos dos medicamentos de que dependemos foram originalmente derivados de plantas e animais, alguns deles já ameaçados na natureza. Por causa disso, a Conservation International trabalha com comunidades indígenas em todo o mundo para ajudar a preservar habitats naturais, incluindo florestas tropicais e recifes de corais repletos de vida.

A conselheira de segurança de saúde da organização, Judy Mills, diz: "Algumas das mais inovadoras pistas para a doença de Alzheimer e HIV / AIDS, e novos antibióticos para doenças infecciosas - para citar apenas alguns - vêm de ecossistemas ameaçados. E nós "Não sei o que está descendo o pique. Poderíamos estar destruindo possíveis curas para doenças que ainda não conhecemos." Além disso, Mills observa:

• Mais de 50% de medicamentos modernos ou ocidentais foram inicialmente derivados de plantas ou animais. Alguns exemplos: A aspirina veio da casca do salgueiro. A droga contra o câncer Taxol, usada no tratamento de câncer de mama, pulmão e ovário, foi criada a partir da planta de teixo do Pacífico ameaçada de extinção. O ingrediente ativo varfarina, derivado do trevo doce, é um tratamento para coágulos sanguíneos. O potente analgésico Prialt, administrado a pacientes que não toleram morfina, vem do caracol do cone do mar. E drogas para tratar a leucemia infantil são encontradas na pervinca rosada.
• Mais de 90% de remédios tradicionais - curas antigas da China, Japão, Coréia, além de tratamentos tibetanos de Unani e Ayurvédica - vêm de plantas e animais. Estes incluem ginseng para combater a fadiga e estresse, bem como os sintomas associados ao diabetes tipo 2. A bile de urso é usada há muito tempo para tratar cálculos biliares, hepatite e doenças do fígado. A artemísia chinesa, uma planta tradicionalmente administrada para combater a febre e as infecções parasitárias, é a principal fonte do novo medicamento Coartem para a malária cerebral; espera-se que economize mais de 600.000 vidas este ano.

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Um homem extraordinário

Como Medidas extraordinárias estreia este mês - seu 60º filme - Ford está animado com sua última oferta de tela grande, e também com a direção de sua vida. Ele está em um relacionamento feliz com Flockhart e se sente ótimo também: "Calista e eu gostamos de cozinhar, muita comida, saladas, esse tipo de coisa. Nós vivemos um estilo de vida saudável".

E com décadas de experiência descobrindo os ornamentos da fama, ele aprendeu a equilibrar toda a coisa de Hollywood - "O anonimato é uma virtude que as pessoas subestimam seriamente!" - com sua antena escapa para as nuvens. Mas não confunda contentamento pessoal para relaxar, seja profissionalmente ou pessoalmente. Porque Ford - um dos heróis mais lendários do celulóide - vive por uma palavra, o mesmo que ele tão inflexivelmente evita: Ação!

Quando uma criança está doente crônica

É o pior pesadelo de todos os pais: como os filhos de Crowley, seu filho foi diagnosticado com uma doença grave. Como você garante o melhor cuidado, mantendo intacta a sua casa - sem mencionar suas emoções? Carla Oliver, MSW, CCLS, gerente do Departamento de Recreação Terapêutica / Vida Infantil do Hospital Infantil de Aurora, Colorado, oferece estas dicas:

• Escolha o hospital certo. Check-up em um hospital antes de enviar seu filho lá, diz Oliver. "A Joint Commission é uma agência que é basicamente a 'polícia' dos hospitais. Sua equipe aparece aleatoriamente em hospitais e dá acreditação - ou não. Além disso, você pode descobrir o que outros médicos têm a dizer sobre hospitais específicos. " O sistema nacional de classificação de hospitais da Harvard Medical School é outro bom recurso.
• Faça parceria com seu médico. Encontre um hospital pediátrico que aceite uma "filosofia de cuidado centrada na família", Oliver aconselha. "Nem todos fazem. Isso basicamente significa que a família da criança é a especialista … eles estão em colaboração com seus médicos. Na maioria das vezes, a mãe realmente sabe melhor."
• Eduque-se. Quase todos os hospitais pediátricos dos EUA empregam pelo menos um especialista em vida infantil, um profissional de saúde treinado para orientar os pais e seus filhos através de procedimentos médicos futuros e da recuperação, diz Oliver. Mas os pais também devem se armar com os fatos e desafios da condição de seus filhos.